Leistungs- und Indikationsverzeichnis

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Indikation  Ahornsirupkrankheit

MSUD = Maple Sirup Urine Disease
alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

Stand vom

19.11.2005

Bezeichnung

Ahornsirupkrankheit

Synonyme

MSUD = Maple Sirup Urine Disease
alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel

ICD-10-Code

E71.0 Ahornsirup- (Harn-) Krankheit

Beschreibung der Indikation

Durch einen Mangel an verzweigtkettiger Oxosäure-Dehydrogenase akkumulieren bei der Ahornsiruperkrankung die verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin (Leu), Isoleucin (Ile) und Valin (Val).

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Parameter Stufe 1

Aminosäuren i.S., org. Säuren i.U.