Leistungs- und Indikationsverzeichnis

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Indikation  Addison, M.

Bronzehautkrankheit; primäre Nebenniereninsuffizienz

Stand vom

19.11.2005

Bezeichnung

Addison, M.

Synonyme

Bronzehautkrankheit; primäre Nebenniereninsuffizienz

ICD-10-Code

E27.1 Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz

Beschreibung der Indikation

Ätiologische Abklärung: Nebennieren-Autoantikörper (70 % bei idiop. Formen, seltener bei sek. Formen), Schilddrüsen-Autoantikörper, TRH-Test, Tbc- und Tumor-Diagnostik, ACE

Ausschluß eines Schmidt-Syndroms: Autoimmunadrenalitis (Nebennieren-Antikörper), Diabetes mellitus, Hypothyreose, Hypogonadismus, A. Perniciosa

Parameter Stufe 1

Such-/Ausschlußdigagnostik: Morgens um 8.00 Uhr Cortisol
Die Bestimmung von Aldosteron und Renin ist zu empfehlen.

Parameter Stufe 2

Bestätigungstests: Neben Cortisol zusätzlich ACTH morgens im Plasma messen. ACTH-Belastungstest.

Parameter Stufe 3

DD: Zwischen primärer, sekundärer und tertiärer NNR-Insuffizienz: Insulinhypoglykämie- und CRH-Test.

Bemerkungen

Primäre NNR-Insuffizienz = Morbus Addison:
o Autoimmunprozeß (~ 80%), bei einigen Patienten im Rahmen eines autoimmunen polyglandulären Syndroms (APS) mit Ausfall mehrerer endokriner Organe:
· APS Typ I: Manifestation im Kindesalter
· APS Typ II: Manifestation im Erwachsenenalter
- Schmidt-Syndrom: Hashimoto-Thyreoiditis + Morbus Addison,
- Carpenter-Syndrom: zusätzlich Diabetes mellitus
o Tuberkulose (10-20%)
o seltener Metastasen, Infarzierung, Amyloidose, Sarkoidose u. a.
--> Insgesamt seltene Erkrankung (Inzidenz ca. 0,5/100 000 Einwohner/Jahr).
Sekundäre NNR-Insuffizienz:
o im Rahmen einer Hypophysenvorderlappen- oder Hypothalamus-Insuffizienz
o nach abruptem Absetzen einer Glukokortikoid-Langzeittherapie.